Destaques

segunda-feira, 30 de dezembro de 2013

Agenda Regulatória

Agenda Regulatória para o Biênio 2013 –2014, prevê 148 temas, utilizadas na última reunião aberta ao público da Dicol, realizada no último dia 19 de dezembro, onde exibiu gráficos ilustrativos sobre a relevância, urgência e esforço de cada um dos temas da Agenda, dispostos em organização por macrotemas.
O processo de construção da agenda regulatória contou com a participação dos diversos segmentos da sociedade; setor regulado, do governo, da sociedade civil organizada e da comunidade acadêmica, bem como das áreas técnicas e servidores da Anvisa.

O ano de 2013 foi considerado um período de transição para o novo modelo de Agenda Quadrienal da Anvisa, dessa maneira a segunda etapa de Diálogos Setoriais foi realizada após a publicação da Agenda Regulatória Biênio 2013-2014.
Na apresentação da proposta completa cada segmento poderá encontrar as prioridades elencadas pela ANVISA par atualização do marco regulatório, assim as Associações e outras entidade de classe poderão igualmente nortear suas atividades e eventuais sugestões para a evolução do processo regulatório.

Já na apresentação  agenda é  possível visualizar não só o processo de construção da programa, mas também as análises que elencaram as prioridades para cada segmento do setor regulado.

1.Apresentação:
2. Proposta:

terça-feira, 24 de dezembro de 2013

BOAS FESTAS

Prezados,
Desejo que o Anúncio do Natal proporcione o renascimento de nossas Vidas com Alegria, Paz, Muita Saúde e principalmente o imprescindível convívio com a Família e Amigos!


E que no ano vindouro tenhamos renovadas forças para encarar tantos eventos, copa, estratégias politicas, eleições, troca de governo, etc... com redobradas esperanças e muiiiita saúde na expectativa que tudo transcorra na Santa Paz do Criador!

sábado, 21 de dezembro de 2013

Em evento "vazio", Padilha anuncia verbas para prefeitura​s de SP

A campanha promete... quem correligionários assim não precisa oposição...
 
RIBEIRÃO PRETO, SP, 20 de dezembro (Folhapress) - Em evento no qual anunciou a liberação de R$ 41 milhões do Ministério da Saúde para prefeituras da região de Ribeirão Preto (313 km de São Paulo), apenas um dos 14 prefeitos dos municípios beneficiados prestigiaram o ministro e pré-candidato ao governo de São Paulo, Alexandre Padilha (PT).
 
Entre os faltosos, sete são de partidos da base de apoio do governador Geraldo Alckmin (PSDB), que deverá disputar a reeleição: três do PTB e quatro do PSDB.
 
Outros três prefeitos do PT, de cidades beneficiadas com os recursos, também não compareceram.
Padilha minimizou o esvaziamento da cerimônia. "Não estou preocupado com o ato. Nossa preocupação é com a parceria, o grande envolvimento dos prefeitos. Nossa preocupação é com os recursos chegando nos municípios e nos hospitais", afirmou.
 
O baixo quórum de prefeitos foi notado pela anfitriã, a prefeita de Ribeirão, Dárcy Vera (PSD), que comentou as ausências com jornalistas após a cerimônia.
 
Dárcy havia transferido o evento da manhã de hoje da sede da prefeitura para o Theatro Pedro 2º, com medo de que não houvesse espaço no palácio Rio Branco, sede do governo.
 
A reportagem contou cerca de 80 presentes na plateia, que tem capacidade para 430 pessoas. A assessoria do ministro confirmou que os prefeitos das cidades contempladas foram convidados.
 
Padilha chegou ao evento acompanhado do empresário Maurilio Biagi Filho, recentemente filiado ao PR e cotado para ocupar o cargo de vice-governador na chapa petista.
 
O ministro disse que Biagi é uma "pessoa que está preparada para assumir qualquer responsabilidade no país", mas não confirmou se a chapa está definida. "2014 vamos conversar em 2014", disse. O empresário acompanhou ao lado de Padilha a entrevista coletiva do ministro para redes de TV após a cerimônia.
 
Também acompanharam Padilha no evento o deputado estadual Edinho Silva (PT) e o deputado federal Newton Lima (PT-SP).
 
Skaf
 
O deputado estadual Edinho Silva (PT), um dos articuladores da provável aliança com Biagi e o PR, afirmou que o presidente da Fiesp (Federação das Indústrias do Estado de São Paulo) e pré-candidato pelo PMDB. Paulo Skaf comete um "erro primário de política" ao atacar o prefeito de São Paulo, Fernando Haddad (PT).
 
A Fiesp é autora de uma das ações que levou o TJ-SP (Tribunal de Justiça de São Paulo) a vetar o aumento do IPTU em São Paulo. A outra ação foi movida pelo PSDB. Skaf tem feito do combate ao aumento de taxas uma de suas bandeiras eleitorais.
 
A decisão fez Haddad e Skaf protagonizarem uma disputa judicial que levou os dois ao STF (Supremo Tribunal Federal) ontem para conversar com o presidente da corte, Joaquim Barbosa. O caso deverá ser analisado pelo tribunal, após a prefeitura apresentar recurso.
 
"Ao escolher o Fernando Haddad como adversário ele está escolhendo o PT como adversário", afirmou Edinho. "Penso que ele está errando escolhendo o PT como adversário. Por que independentemente de quem vá ao segundo turno, nós vamos ter que conversar, e ele não deveria estar implodindo pontes", disse.
 
O deputado afirma que a postura de Skaf não inviabiliza neste momento uma eventual aliança no segundo turno, mas que ela "cria dificuldades" para o eleitor entender a aproximação dos partidos, caso ela ocorra.
 
O PMDB é o partido do vice-presidente da República, Michel Temer.

quinta-feira, 19 de dezembro de 2013

Novo presidente assume o INPI com foco na agenda interna

O novo presidente do INPI, Otávio Brandelli, assumiu a função nesta terça-feira, dia 17 de dezembro, com foco na agenda interna, para que o INPI possa cumprir da melhor forma sua missão, ou seja, prestar os serviços previstos em legislação com agilidade e qualidade. Valorizar os servidores e realizar concursos estão entre as prioridades.

O novo presidente, que já se reuniu com os
diretores e visitou algumas áreas, fala um pouco
mais a respeito de seus objetivos na entrevista.
- Um dos temas críticos para o INPI é o prazo para concessão dos direitos. Como o senhor pretende atacar esta questão?
Precisamos focar no trabalho interno. Reduzir os prazos envolve, por exemplo, a contratação de novos servidores por concurso, e a valorização dos atuais funcionários. Deve-se considerar o debate sobre a possível inclusão do INPI entre as carreiras de Estado.

Temos também que alinhar nossas ações com as posições do Governo, discutir prioridades em conjunto e trabalhar para cumprir a missão do INPI, que é prestar serviços previstos em lei com agilidade e qualidade.

- Como lidar com as diferentes visões e os conflitos que envolvem o sistema de propriedade intelectual?
Os conflitos de interesses são inerentes ao sistema de propriedade intelectual. Temos que trabalhar sempre com a ideia de negociação, preservando-se o interesse público. Os acordos internacionais e as legislações do mundo inteiro preveem direitos e obrigações, mas também limitações e exceções, justamente com o objetivo de alcançar o equilíbrio entre interesses conflitantes.

 - Como o senhor analisa o papel do INPI na sociedade atual?
O INPI é estratégico, pois a propriedade intelectual está em tudo na vida cotidiana, e os direitos concedidos são sempre de longo prazo. A importância do sistema de PI e do Instituto não se resume à ciência, tecnologia e inovação, esse valor se reflete na criação de novas empresas, na saúde pública, etc.

Novo presidente do INPI, Otávio Brandelli
assinou o termo de posse no dia 17 de dezembro.
Também devemos frisar a importância de divulgar a informação contida nas patentes, que pode ser essencial para o desenvolvimento. Essa difusão é tão ou mais importante que o fomento a uma cultura de propriedade intelectual.

- O senhor acredita que a pirataria é um problema grave para o sistema de propriedade intelectual no Brasil?

O Brasil é um país que respeita a propriedade intelectual, tem uma legislação bem avançada quanto a isso. O Conselho Nacional de Combate à Pirataria (CNCP), do qual fui conselheiro, tem feito desde a sua criação, em 2004, um trabalho amplamente reconhecido no âmbito internacional.

Fonte: INPI

CCJ aprova projeto que atualiza marco legal para a ciência, tecnologia e inovação

A Comissão de Constituição, Justiça e Cidadania (CCJ) aprovou nesta quarta-feira (18) substitutivo do senador Luiz Henrique (PMDB-SC) ao projeto que define um novo marco legal para a ciência, tecnologia e inovação (PLS 619/2011). A proposta busca criar ambientes cooperativos e de geração de produtos inovadores entre empresas e institutos de pesquisa, públicos e privados.

O texto inicial apresentado pelo senador Eduardo Braga (PMDB-AM) teve como base proposta elaborada por grupo de trabalho composto pelo Conselho Nacional de Secretários para Assuntos de Ciência, Tecnologia e Inovação e pelo Conselho Nacional das Fundações Estaduais de Amparo à Pesquisa, além de outras entidades da área, e tinha como objetivo estabelecer o Código Nacional de Ciência, Tecnologia e Inovação. A mesma sugestão foi encaminhada à Câmara dos Deputados, onde é analisada por uma comissão especial.
Mas o relator na CCJ avaliou que vários artigos do projeto constituem reprodução desnecessária de leis já vigentes, enquanto outros apresentam vícios de inconstitucionalidade.

Por esse motivo, Luiz Henrique resolveu aproveitar algumas inovações do texto para atualizar e aprimorar a Lei nº 10.973, de 2004, que dispõe sobre incentivos à inovação e à pesquisa científica e tecnológica. O substitutivo estimula a criação de incubadoras de empresas e os parques tecnológicos. Eles são elencados explicitamente no rol das instituições responsáveis pela construção de alianças estratégicas e pelo desenvolvimento de projetos de cooperação.
- Os ambientes de interação e troca de conhecimentos propiciados pelas incubadoras e pelos parques tecnológicos são importantes, dado que os conhecimentos necessários para o sucesso das inovações muitas vezes são tácitos, ou seja, de difícil codificação -  argumentou o relator.

O presidente da CCJ, senador Vital do Rêgo (PMDB-PB), ressaltou a importância da proposta, dizendo que "ela vale um mandato". O autor observou que o grande número de legislações, portarias e decretos sobre ciência, tecnologia e inovação, é um dos grandes entraves para que o país possa se desenvolver e se destacar nessa área. Ele destacou que a aprovação da proposta é um passo muito importante para que se concretize a Meta 21 do Plano Nacional de Educação, aprovado nesta terça-feira (17) pelo Senado. A meta busca a ampliação do estímulo à produção científica e à inovação.

- Tenho certeza de que a aprovação deste substitutivo no dia de hoje é uma demonstração de que há uma vontade política decisiva em relação à Meta 21 – disse.

Licitações

Entre as principais novidades contidas na proposta está também a introdução na Lei nº 10.973, de 2004 de regras especiais que simplificam o procedimento licitatório para os certames necessários à realização de projetos de pesquisa.

Pelo texto, bens e serviços essenciais à realização de projetos de pesquisa - aqueles que constituam insumos imprescindíveis à obtenção de seu objeto - poderão ser adquiridos por meio de cotação eletrônica. Essa modalidade é realizada em sessão pública virtual e permite o encaminhamento eletrônico de propostas de preços. Segundo Luiz Henrique, a medida simplifica e reduz os prazos de aquisição de bens.

- Concordamos com o autor da proposição quanto à necessidade de uma reforma da legislação atual sobre as atividades de ciência, tecnologia e inovação. Em muitos pontos, as normas vigentes já se encontram ultrapassadas, e algumas exigências burocráticas dificultam enormemente a realização de pesquisas - ponderou o relator.
O substitutivo ao PLS 619/11 ainda será votado pelas comissões de Assuntos Econômicos (CAE); e Ciência, Tecnologia, Inovação, Comunicação e Informática (CCT), em decisão terminativa nesta última.


Marilia Coêlho e Rodrigo Baptista,   Agência Senado

quarta-feira, 18 de dezembro de 2013

Lei que autoriza PF investigar remédios falsificad​os é publicada no Diário Oficial Entrada x

Uma lei aprovada pela presidenta Dilma Rousseff e publicada no Diário Oficial da União de hoje (18), inclui a falsificação e a adulteração de remédios entre os crimes de repercussão interestadual ou internacional. Além ser investigado pela Polícia Civil, este tipo de prática ilícita será alvo também da Polícia Federal (PF).

Lei 12.894, transcrita abaixo, inclui a “falsificação, corrupção, adulteração ou alteração de produto destinado a fins terapêuticos ou medicinais e venda, inclusive pela internet, depósito ou distribuição do produto falsificado, corrompido, adulterado ou alterado” entre os crimes que, por excederem à atuação das polícias estaduais, exige "repressão uniforme".
A nova medida acrescenta um inciso à Lei 10.446 de 2002, que já previa o trabalho da PF na investigação de outros crimes de repercussão interestadual ou internacional como sequestro, cárcere privado, extorsão, formação de cartel, violações a direitos humanos ou furtos, roubos ou recepção de cargas, “sem prejuízo da responsabilidade de outros órgãos de segurança pública, em especial das polícias militares e civis dos estados”.

http://www.planalto.gov.br/ccivil_03/_Ato2007-2010/2008/Decreto/Image4.gif
Presidência da República
Casa Civil
Subchefia para Assuntos Jurídicos

Acrescenta inciso V ao art. 1º da Lei nº 10.446, de 8 de maio de 2002, para prever a atribuição da Polícia Federal para apurar os crimes de falsificação, corrupção e adulteração de medicamentos, assim como sua venda, inclusive pela internet, quando houver repercussão interestadual ou internacional.
A PRESIDENTA DA REPÚBLICA Faço saber que o Congresso Nacional decreta e eu sanciono a seguinte Lei:
Art. 1º O art. 1º da Lei nº 10.446, de 8 de maio de 2002, passa a vigorar acrescido do seguinte inciso V:
"Art. 1º ....................................................................................
.........................................................................................................
V - falsificação, corrupção, adulteração ou alteração de produto destinado a fins terapêuticos ou medicinais e venda, inclusive pela internet, depósito ou distribuição do produto falsificado, corrompido, adulterado ou alterado (art. 273 do Decreto-Lei nº 2.848, de 7 de dezembro de 1940 - Código Penal).
............................................................................................." (NR)
Art. 2º Esta Lei entra em vigor na data de sua publicação.
Brasília, 17 de dezembro de 2013; 192º da Independência e 125º da República.
DILMA ROUSSEFF
José Eduardo Cardozo
Este texto não substitui o publicado no DOU de 18.12.2013

terça-feira, 17 de dezembro de 2013

APRESENTAÇÃO DO GECIS - CARLOS GADELHA


domingo, 15 de dezembro de 2013

Planos de saúde terão de passar a cobrir 29 exames genéticos

A Agência Nacional de Saúde Suplementar (ANS) divulgou nesta quinta-feira (12) novas normas que ampliam a cobertura obrigatória, por parte dos convênios, de exames mais complexos para a descoberta de doenças genéticas. Um dos testes contemplados é a análise dos genes BRCA 1 e BRCA 2, que aumentam o risco de câncer de mama. A alteração nesses genes foi o que motivou a atriz Angelina Jolie a fazer uma cirurgia de retirada das mamas, no início deste ano, para prevenir o câncer que vitimou algumas mulheres de sua família, entre elas, a mãe. No Brasil, esse teste custa cerca de R$ 7 mil. Veja a íntegra da matéria publicada no site da ANS:
Veja lista completa, abaixo:

A ANS divulga nesta quinta-feira os critérios para o uso adequado de tecnologias no rastreamento e tratamento de 29 doenças genéticas. A medida amplia a cobertura obrigatória, com exames mais complexos, e beneficia 42,5 milhões de usuários de planos individuais e coletivos de assistência médica do país. Os procedimentos descritos na Nota Técnica 876/2013, que está sendo publicada pela ANS, terão de ser oferecidos pelos planos de saúde a partir de 02/01/2014.
Um exemplo de exame genético que passa a ter cobertura obrigatória é o gene BRCA1/BRCA2, para detecção de câncer de mama e ovário hereditários. Outros destaques entre as novas diretrizes são: exame para a detecção da síndrome de Lynch (câncer colorretal não poliposo hereditário); de hemofilia A e B; e de doenças relacionadas ao gene FMR1, como a Síndrome do X Frágil, Síndrome de Ataxia/Tremor Associados ao X Frágil e Falência Ovariana Prematura.

A publicação dessas novas diretrizes relacionadas a doenças genéticas já estava prevista quando houve a divulgação do novo Rol de Procedimentos e Eventos em Saúde, em 21 de outubro deste ano – e que passou a englobar 87 tratamentos e medicamentos, entre eles a distribuição de remédios orais para câncer. Assim como estas diretrizes que estão sendo publicadas nesta quinta-feira, o novo Rol também entra em vigor em 02/01/2014.

O histórico das novas diretrizes

O Rol de Procedimentos e Eventos em Saúde constitui a cobertura mínima obrigatória para os beneficiários de planos contratados a partir de 2/01/1999 ou adaptados à Lei nº 9.656/98. Ao longo de todo o trabalho de revisão do novo Rol, foi criado um grupo técnico específico para discutir a cobertura para os exames genéticos.Participaram do grupo técnico a Associação Médica Brasileira, representada pela Sociedade Brasileira de Genética Médica -, Ministério da Saúde – representado pelo Instituto Nacional de Câncer (Inca) e pela Fundação Oswaldo Cruz (Fiocruz) -, Federação Nacional de Saúde Suplementar (Fenasaúde), Associação Brasileira de Medicina de Grupo (Abramge), Unimed do Brasil e técnicos da ANS.

Como resultado do processo, foram definidos critérios para 22 itens referentes à assistência, ao tratamento e ao aconselhamento das condições genéticas contempladas nos procedimentos de Análise Molecular de DNA e Pesquisa de Microdeleções e Microduplicações por Florence In Sito Hybridization (FISH). Esses procedimentos são utilizados para a avaliação e identificação de diversas doenças genéticas. É a identificação que possibilita direcionar o tratamento mais adequado e avaliar como será a evolução do paciente. É possível ajudar inclusive a evitar que ocorram algumas complicações da doença.

A novidade

Procedimentos genéticos já eram obrigatórios. A grande novidade com estas novas diretrizes é a definição de critérios de utilização da tecnologia e a ampliação de cobertura com exames mais complexos para determinadas doenças. Com definições pormenorizadas, o objetivo é evitar dúvidas na aplicação do Rol de Procedimentos e Eventos em Saúde e diminuir inclusive reclamações de consumidores não atendidos pelos planos de saúde.

A exigência de prescrição por um geneticista é resultado de consenso no grupo técnico que debateu minuciosamente o tema, porque este é o profissional adequado para solicitar esse tipo de exame.
A LISTA COMPLETA DAS DOENÇAS ABRANGIDAS PELAS NOVAS DIRETRIZES:

1. CÂNCER DE MAMA E OVÁRIO HEREDITÁRIOS - GENE BRCA1/BRCA2
Para pesquisa de câncer de mama e ovário familiar.

2. ADRENOLEUCODISTROFIA
Doença genética rara ligada ao cromossomo X, que atinge as glândulas adrenais, sistema nervoso e testículos. A doença atinge particularmente os
homens e pode se manifestar em qualquer idade.

3. ATAXIA DE FRIEDREICH
Doença genética e progressiva do sistema nervoso central cujos sintomas são dificuldades de equilíbrio, falta de coordenação e dificuldades na articulação das palavras.

4. DEFICIÊNCIA DE ALFA 1 – ANTITRIPSINA
Pode causar doença pulmonar, além de problemas hepáticos em recém nascidos, crianças e adultos.

5. DISPLASIA CAMPOMÉLICA
Algumas anormalidades esqueléticas e fragilidades ósseas podem estar associadas a uma síndrome denominada displasia campomélica.

Esta é uma doença rara caracterizada por uma associação variável de anormalidades esqueléticas como ossos abaulados, ossos frágeis, alterações na pelve, anormalidades no peito, onze pares de costelas em vez dos doze, e outras anomalias como dismorfologia facial, fenda palatina, alterações no cérebro, alterações no coração e malformações renais.

6. DISTROFIA MIOTÔNICA TIPO I E II
A Distrofia Miotônica tipo 1 (DM1) é um trantorno multisistêmico que afeta o músculo esquelético liso, incluindo o olho, coração, sistema endócrino e sistema nervoso central. Os sintomas clínicos, que vão desde leves a severos, têm sido classificados em 3 fenótipos: leve, clássico e congênito.

A Distrofia Miotônica Tipo 2 (DM2) é uma doença neuromuscular caracterizada por sintomas como a miotonia (contracção muscular involuntária com relaxamento retardado) e disfunção muscular (ex.: fraqueza muscular), podendo também surgir menos frequentemente defeitos na condução cardíaca, cataratas iridescentes subcapsulares posteriores (opacidade que surge no cristalino do olho), diabetes mellitus tipo 2 e perda da função testicular, entre outros.

7. HEMOCROMATOSE
Hemocromatose Hereditária é uma desordem multigênica relacionada ao metabolismo do ferro. A desordem se caracteriza por uma sobrecarga sistêmica de ferro, devido ao aumento inapropriado da absorção deste pelo intestino. Manifestações Clínicas: O acúmulo progressivo de ferro provoca, geralmente, dano estrutural e prejuízo funcional em articulações, pele, coração, diversas glândulas e vários órgãos (como fígado e pâncreas), levando ao desenvolvimento de hiperpigmentação da pele, cardiomiopatias, insuficiência supra-renal, hipotiroidismo, hipoparatiroidismo, artrose, intolerância a lactose, diabetes mellitus, perda de cabelo corporal, panhipopituitarismo e hepatomegalia, com evolução para fibrose, cirrose e hepatocarcinoma.

8. HEMOFILIA A
A hemofilia A é um distúrbio hereditário da coagulação caracterizado por um aumento do tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA), fácil aparecimento de hematomas e hemorragias dentro de articulações e músculos. Por ser uma doença de herança recessiva ligada ao X (gene localizado em Xq28), mulheres raramente são afetadas.

9. HEMOFILIA B
A hemofilia B é uma doença com herança recessiva causada por mutação herdada ou adquirida no gene do fator IX ou por inibição adquirida do fator IX.

O defeito resulta em geração insuficiente de trombina pelos fatores IXa e VIIIa na via intrínseca da cascata de coagulação. Esse mecanismo, em conjunto com o efeito do inibidor de fator tecidual, cria uma grande tendência a sangramento espontâneo (hemorragias). Na hemofilia B grave, a hemorragia articular espontânea é o sintoma mais frequente.

10. MUCOPOLISSACARIDOSE
As Mucopolissacaridoses (MPS) são doenças metabólicas hereditárias causadas por erros inatos do metabolismo que determinam a diminuição da atividade de determinadas enzimas, que atuam numa estrutura da célula chamada lisossomo. As MPS fazem parte de um grupo chamado Doenças de Depósito Lisossômico. As manifestações clínicas das MPS variam de acordo com a enzima que está em falta no portador da doença.

11. NEOPLASIA ENDRÓCRINA MÚLTIPLA – MEN2
As Neoplasias Endócrinas Múltiplas Tipo 2 (MEN2) subdividem-se em 3 grupos: MEN2A, MEN2B e Carcinoma Medular da Tiroide Familiar.

- O diagnóstico clínico de MEN2A está associado à presença de dois ou mais tumores endócrinos: carcinoma medular da tiroide (>95%), feocromocitoma (50%), adenoma (tumor, de modo geral benigno) ou hiperplasia (desenvolvimento anormal exagerado) da paratiroide (20-30%). Habitualmente, na síndrome MEN2A, o carcinoma medular da tiroide desenvolve-se na idade jovem adulta.

- À síndrome MEN2B está associado um risco para neuromas mucosos dos lábios e língua, lábios aumentados, ganglioneuromatose do tracto
gastointestinal e características físicas da síndrome de Marfan. A presença de feocromocitomas é observada em cerca de 50% dos indivíduos com MEN2B.

Na síndrome MEN2B, o carcinoma medular da tiróide ocorre normalmente na infância.
- O Carcinoma Medular da Tiroide Familiar é diagnosticado em famílias com quatro casos de carcinoma medular da tiroide na ausência de feocromocitoma ou adenoma da paratiroide. Neste grupo, o carcinoma medular da tiroide desenvolve-se mais tarde, entre a quarta e quinta década de vida.

12. OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
Distúrbio hereditário do tecido conjuntivo, caracterizado por fragilidade óssea e com manifestações clínicas muito variadas. As características clínicas da Osteogênese Imperfeita representam uma sequência contínua, variando da letalidade perinatal a indivíduos com deformidades esqueléticas severas; deteriorações da mobilidade e estatura muito baixa a indivíduos quase assintomáticos com uma leve predisposição a fraturas; estatura normal e expectativa de vida normal. Podem ocorrer fraturas em qualquer osso, mas são mais comuns nas extremidades. É caracterizada por dentes acinzentados ou marrons que podem parecer transparentes e desgastados e que quebram facilmente.

13. POLIPOSE ADENOMATOSA FAMILIAR
A polipose adenomatosa familiar (FAP) é uma doença autossômica dominante caracterizada pelo desenvolvimento de numerosos pólipos adenomatosos e um grande risco para o surgimento de tumores colo-retais.

14. POLIPOSE ASSOCIADA AO MUTYH
A polipose associada ao MYH é uma doença genética, com transmissão autossômica recessiva, que se associa ao desenvolvimento de múltiplos
adenomas e carcinomas do cólon e reto.

15. SÍNDROME DE ANGELMAN E SÍNDROME DE PRADER-WILLI
A Síndrome de Angelman (AS) é caracterizada por atraso severo no desenvolvimento ou retardo mental, debilitação severa de comunicação, marcha atáxica, convulsões (que se iniciam com cerca de um ano e meio de idade e costumam ser acompanhadas de febre alta) e um comportamento único que inclui rir e sorrir com frequência e excitabilidade. Fisicamente, os pacientes apresentam boca grande, queixo proeminente, dentes espaçados e língua protusa.

A síndrome de Prader-Willi é uma doença genética que afeta o desenvolvimento da criança, resultando em obesidade, estatura reduzida e baixo tônus muscular (hipotonia). Os portadores apresentam dificuldades de aprendizagem e problemas comportamentais, entre eles: depressão, episódios de violência, mudanças repentinas de humor, impulsividade, agitação e obsessões por determinadas ideias ou atividades.

16. SÍNDROMES DE DEFICIÊNCIA INTELECTUAL ASSOCIADA À ANOMALIA CONGÊNITA NÃO RECONHECIDA CLINICAMENTE
A Deficiência Intelectual, segundo a Associação Americana sobre Deficiência Intelectual do Desenvolvimento, caracteriza-se por um funcionamento intelectual inferior à média (QI), associado a limitações adaptativas em pelo menos duas áreas de habilidades (comunicação, autocuidado, vida no lar, adaptação social, saúde e segurança, uso de recursos da comunidade, determinação, funções acadêmicas, lazer e trabalho), que ocorrem antes dos 18 anos de idade.

17. SÍNDROMES DE DELEÇÕES SUBMICROSCÓPICAS RECONHECÍVEIS CLINICAMENTE
- Os indivíduos com SWH (Síndrome Wolf-Hirschhorn) têm marcado atraso de crescimento intra-uterino. As alterações crânio-faciais são características e incluem microcefalia, fronte alta com glabela proeminente, hipertelorismo, epicanto e sobrancelhas arqueadas. Estas alterações tornam-se menos evidentes com a idade. Habitualmente, o desenvolvimento é lento, com atraso cognitivo moderado a grave, hipotonia e convulsões. As crianças com esta patologia podem ainda apresentar malformações esqueléticas (60 a 70%), patologia cardíaca congénita (50%), defeitos estruturais a nível cerebral (33%) e perda de audição (30%).

- A síndrome de Cri-du-chat - também conhecida como síndrome do grito do gato, síndrome do miado do gato ou síndrome de Lejeune -, trata-se de uma rara desordem genética, ocasionada por uma mutação no cromossomo 5. As manifestações clínicas incluem: Atraso do desenvolvimento mental; baixa estatura; queixo pequeno; dentes projetados para frente; micrognastia; choro que lembra o miado de um gato; rosto redondo; microcefalia; hipotonia; presença de uma única linha na palma da mão; sindactilia nas mãos e nos pés;  orelhas localizadas logo abaixo da linha das orelhas; dobra epicântica; dificuldade para sugar e deglutir alimentos líquidos e sólidos; refluxo esofágico.

- A síndrome de Smith-Magenis, também conhecida como síndrome da deleção 17p11.2, representa uma condição na qual ocorre a deleção de parte do braço curto do cromossomo 117. A maior parte dos casos da desordem é esporádica, ou seja, surge devido à ocorrência de novas mutações, sendo os progenitores normais. Contudo,
infrequentemente, os rearranjos podem ser herdados.

As manifestações clínicas desta síndrome são diversas, envolvendo feições faciais peculiares, como rosto quadrado, olhos profundos, bochechas
avantajadas, mandíbula proeminente, nariz achatado e comissuras labiais  voltadas para baixo. Estas características faciais normalmente são menos
perceptíveis durante a infância, porém, no final da infância ou no início da fase adulta, elas costumam ser mais marcantes.

- A síndrome de Miller-Dieker - também denominada lisencefalia ou síndrome da deleção do cromossomo 17p13.3 -, trata-se de uma desordem genética, de caráter autossômico dominante, caracterizada pela ausência de circunvolunções (giros) e fissuras (sulcos) no córtex cerebral, conferindo ao cérebro um aspecto liso. Os portadores da síndrome apresentam um cérebro liso, desprovido de giros e sulcos. Ao invés de seis camadas, o córtex cerebral apresenta somente quatro dessas camadas, bem como microcefalia. As características faciais são peculiares, como afundamento das temporas, nariz arrebitado, estrias verticais na testa, além de mandíbula pequena. Também é observado atraso no crescimento e desenvolvimento mental e anormalidades diversas no cérebro, coração, rins e trato gastrointestinal. Déficit de crescimento, dificuldade de alimentação, convulsões e redução da atividade espontânea podem estar presentes também, o que tipicamente leva à morte do portador ainda na infância.

- A síndrome de WAGR - definida pela presença de aniridia, retardo mental, malformações do trato genitourinário e tumor de Wilms - é uma síndrome de genes contíguos associada à deleção (11p13), com mutações nos genes WT1 e AN2. A associação de tumor de Wilms com surgimento precoce, entre 2 e 3 anos de idade, com outras anomalias congênitas foi primeiramente descrita por Miller et al (1964), sendo subsequentemente designada síndrome de WAGR.

18. SÍNDROME DE HIPOFOSFATASIA
Doença do metabolismo ósseo; é deficiência de fosfatase alcalina não específica do tecido, decorrente de mutações nos genes responsáveis pela
produção dessa proteína. Geralmente, quanto menor for a idade de diagnóstico, maior a gravidade da doença.

19. SÍNDROME DE LYNCH – CÂNCER COLORRETAL NÃO POLIPOSO HEREDITÁRIO (HNPCC)
A síndrome de Lynch - também chamada de câncer colorretal hereditário (transmissão autossômica dominante) não polipoide - consiste em um tipo de câncer hereditário do trato digestivo, que acomete em especial o cólon e o reto, representando de 3% a 5% dos casos de câncer nesses dois locais. Indivíduos que apresentam esta síndrome possuem maiores chances de desenvolver câncer de estômago, intestino delgado, fígado, ductos biliares, trato urinário superior, cérebro, pele e próstata, bem como câncer no endométrio e ovários.

20. SÍNDROME DE NOONAN
A Síndrome de Noonan (SN) é caracterizada por: (1) baixa estatura; (2) defeito cardíaco congênito; (3) pescoço amplo ou alado; (4) tórax com formato incomum com pectus carinatum superior, pextus excavatum inferior, e mamilos de implantação aparentemente baixa; (4) atraso desenvolvimental de grau variável; (5) criptorquidismo; (5) e expressão facial característica. Defeitos de coagulação variados e displasias linfáticas são observados frequentemente. A doença cardíaca congênita ocorre em 50-80% dos indivíduos.

21. SÍNDROME DE WILLIAMS-BEUREN
A síndrome de Williams é caracterizada por: (1) doença cardiovascular, como arteriopatia elastina, estenose pulmonar periférica, estenose aórtica
supravalvular, hipertensão; (2) fácies distintivas; (3) anormalidades do tecido conectivo; (4) retardo mental geralmente leve; (5) perfil cognitivo específico; (6) características únicas de personalidade; (7) anormalidade de crescimento; (8) e anormalidades endócrinas, como hipercalcemia, hipercalciuria, hipotiroidismo e puberdade precoce.

22. DOENCAS RELACIONADAS AO GENE FMR1 (SÍNDROME DO X FRÁGIL, SÍNDROME DE ATAXIA/TREMOR ASSOCIADOS AO X FRÁGIL -
FXTAS E FALÊNCIA OVARIANA PREMATURA - FOP)
A SXF (Síndrome do cromossomo X frágil) é a forma mais frequente de deficiência mental herdada, afetando homens e mulheres. O comprometimento mental dos afetados é variável. Alterações de comportamento, como hiperatividade e déficit de atenção, também são observadas, além de sinais identificados em transtornos do espectro autista. Algumas características físicas tornam-se mais evidentes após a puberdade, como face alongada, orelhas grandes e em abano, mandíbula proeminente e macroorquidia.
Mulheres portadoras de pré-mutação podem apresentar menopausa precoce, que se caracteriza pela cessação completa dos períodos menstruais antes dos 40 anos de idade. Homens portadores de pré-mutação podem apresentar FXTAS (síndrome do tremor/ataxia associada a X frágil), caracterizada por ataxia cerebelar de início tardio e tremor de intenção. Este quadro se manifesta com menor frequência entre as mulheres portadoras de pré-mutação.


Fonte: Site ANS

Comissão de deputados aprova proposta que estabelece valor mínimo para investimentos em saúde

A Comissão de Constituição e Justiça e de Cidadania (CCJ) da Câmara dos Deputados aprovou nesta semana a admissibilidade das propostas de emenda à Constituição (PECs) 359/13, que estabelece um valor mínimo a ser aplicado anualmente pela União em ações e serviços públicos de saúde, e 358/13, que torna obrigatória a execução das emendas parlamentares no Orçamento da União.

Por decisão do presidente da Câmara, Henrique Eduardo Alves (PMDB-RN), acolhendo requerimento do líder do PMDB, deputado Eduardo Cunha (RJ), a análise das propostas será feita agora por uma única comissão especial. Depois, seguirão para votação em dois turnos pelo Plenário da Casa, antes de irem para o Senado.

As PECs resultam do desmembramento em duas partes, pela própria CCJ, da chamada PEC do Orçamento Impositivo (353/13), após o texto ter sido alterado no Senado. Com a divisão, a parte da execução obrigatória das emendas foi separada da outra que trata da destinação de recursos para o financiamento da saúde.

A 359/13 obriga a União a destinar 15% da Receita Corrente Líquida (RCL) para a saúde. Pelo texto, os 15% serão alcançados gradualmente após cinco anos. O percentual mínimo obrigatório será de 13,2% em 2014; 13,7% em 2015; 14,1% em 2016; 14,5% em 2017; e 15% em 2018. Para chegar aos 15%, serão computados os recursos das emendas parlamentares e dos royalties do petróleo.

Opiniões

Relator das matérias, o deputado Odair Cunha (PT-MG) apresentou parecer pela admissibilidade de ambas as propostas. Segundo ele, os textos não violam nenhum dos princípios previstos na Constituição. O deputado Ricardo Berzoini (PT-SP) disse que a admissibilidade das PECs contribui para o acordo político que assegura a votação da proposta orçamentária para 2014 (PLN 9/13). “Pondero para que possamos abrir mão do pedido de vista e votar a admissibilidade, ajudando a construir o acordo firmado para o Orçamento de 2014”, defendeu Berzoini, ao fazer um apelo para a retirada do pedido de vista proposto pelo deputado Sergio Zveiter (PSD-RJ).

Já o deputado Esperidião Amin (PP-SC) considerou uma fraude as alterações feitas pelo Senado na parte que trata do financiamento da saúde. “Os senhores que vão votar a favor tem de saber que estão reduzindo o dinheiro pra saúde”, declarou Amin. “Esta PEC (359/13) é um ‘migué’ (sic) contra o Congresso e uma maldade contra a saúde, porque reduz o percentual de PIB destinado à saúde e é passa-gado no projeto que propõe 18% pra saúde”, argumentou ele, referindo-se ao projeto de lei complementar de iniciativa popular (PLP 123/12) que destina no mínimo 10% das receitas correntes brutas da União para o setor (18,75% da RCL). A proposta conta com o apoio do Movimento Saúde+10.

Atualmente, somente os estados e municípios têm percentuais obrigatórios de investimento em saúde (12% e 15%, respectivamente). No caso da União, o mínimo a ser aplicado hoje é definido com base no valor empenhado no ano anterior acrescido da variação nominal do Produto Interno Bruto (PIB), algo em torno de 13% da RCL.

Barganha

O deputado Mandetta (DEM-MS) também criticou o acordo firmado no Senado entre líderes da base aliada e o governo para garantir aprovação da PEC do Orçamento Impositivo. Para Mandetta, o objetivo do Executivo foi utilizar a proposta como barganha para reduzir a parcela de obrigatoriedade da União quanto a investimentos em saúde. “É um troquinho para a saúde barganhando com senhores o orçamento impositivo”, disse.

Pela PEC 358/13, o Executivo fica obrigado a executar as emendas parlamentares até o limite percentual de 1,2% da Receita Corrente Líquida (RCL) da União, sendo metade do valor dessas emendas, ou seja, 0,6% da RCL, obrigatoriamente destinada para “ações e serviços públicos de saúde”, conceito que abrange os atendimentos financiados pelo Sistema Único de Saúde (SUS).

Fonte: Agência Câmara

Novo protocolo de tratamento da aids é pauta em reunião do Conselho Nacional de Saúde

O Ministério da Saúde, representado pelo Secretário Nacional em Vigilância Sanitária, Jarbas Barbosa, e pelo diretor do Departamento de DST, Aids e Hepatites Virais, Fabio Mesquita, debateram na tarde da última quinta-feira (12) o novoprotocolo de diagnóstico e tratamento anunciados no dia 1º de dezembro pelo ministro Alexandre Padilha. O debate aconteceu durante a 252ª Reunião Ordinária do Conselho Nacional de Saúde: Balanço da Política e Promoção da Saúde e as Novas Diretrizes para o Enfrentamento da Epidemia de Aids no Brasil, em Brasília.

Além de Jarbas Barbosa e Fábio Mesquita, participou da mesa o professor da UFRJ, Veriano Terto Júnior. A plenária foi dirigida pelo conselheiro Carlos Alberto Ebeling Duarte. Estiveram presentes também representantes de ONGs ligadas a aids, especialmente convidadas pelo conselheiro. “Creio que nós estamos com base em evidências científicas no caminho de produzir efeitos nunca vistos no Brasil na epidemia de HIV/aids”, afirmou o Secretário de Vigilância em Saúde, Jarbas Barbosa. Com a facilidade de ser feito em casa e pela própria pessoa, o exame visa tanto proporcionar rapidez no diagnóstico bem como preservar o consumidor, que muitas vezes se vê constrangido para realizar o teste em unidades de saúde.


“Se a gente conseguir que o tratamento se dê numa escala mais ampla, o benefício será duplo. Vão ganhar a pessoa, com impacto na mortalidade e morbidade, e também ganhará o controle da epidemia com diminuição na transmissão do HIV”, disse Jarbas Barbosa. No Brasil, segundo o Ministério da Saúde, cerca de 150 mil infectados não sabem que são portadores do HIV.

Jarbas Barbosa também destacou a necessidade de ampliar o diagnóstico de todas as formas possíveis, incluindo a importância da realização dos testes em locais frequentados pelo público mais vulnerável (homens que fazem sexo com outros homens, gays, travestis, profissionais de sexo e pessoas que usam drogas). “As unidades móveis são levadas próximas de bares, casas noturnas, baladas e de locais de trabalho de profissionais da noite. Isso facilita que o público destes locais realize o teste. A média chega a 60 exames em uma só noite”, afirmou.

“A ampliação do diagnóstico e a implementação do novo protocolo que oferta tratamento a todas as pessoas HIV positivas, independente do nível de CD4, nos indica que estamos caminhando na direção daquilo que está previsto na Constituição Brasileira, ou seja, o acesso à saúde para todos”, disse Fábio Mesquita.

O diretor do Departamento de DST, Aids e Hepatites Virais ainda saudou as 50 ONGs brasileiras de aids já capacitadas para oferta do diagnóstico para populações de risco acrescido e ressaltou o trabalho pioneiro e inovador da organização paulista Espaõ de Prevenção e Atenção Humanizada (EPAH), parceira da iniciativa.

Redação da Agência de Notícias da Aids com informações do Departamento de DST, Aids e Hepatites Virais

Laboratórios públicos vão desenvolver heptavalente

O estudo para produção da vacina contra sete doenças foi reforçado em acordo de cooperação técnico científico, firmado durante viagem do presidente da França ao Brasil 
O encontro entre a presidenta Dilma Rousseff e o presidente da França, François Hollande, trouxe avanços também no campo da saúde pública. Os dois mandatários anunciaram, em cerimônia no Palácio do Planalto nesta quinta-feira (12), um acordo de cooperação técnico-científico para o desenvolvimento da vacina heptavalente.  

A vacina terá capacidade de imunizar contra sete doenças - difteria, tétano, coqueluche, Hepatite B, Hib (Haemophilus influenza tipo B), meningite C e poliomielite.  Esta combinação tem diversos benefícios, sendo um deles o de reunir, em apenas uma aplicação, vários componentes imunobiológicos. Isto evita que os pais tenham de levar os filhos várias vezes às Unidades Básicas de Saúde, além de melhorar a gestão pública dos materiais utilizados, com economia de seringas, embalagens e armazenamento. A vacina deve ser incluída no calendário básico das crianças no prazo de quatro anos.

O ministro da Saúde, Alexandre Padilha, destaca a importância do novo imunobiológico para a ampliação da cobertura vacinal, evitando mortes infantis em consequência dessas doenças. “Além do conforto às crianças, por representar uma picada a menos, é uma medida eficiente para reduzir, ainda mais, as taxas de mortalidade infantil”, destaca.

A heptavalente vai substituir três vacinas: a pentavalente (difteria, tétano, coqueluche, Haemophilus influenza tipo B e Hepatite B), a meningo C conjugada e a pólio injetável. O imunobiológico será desenvolvido pela Fundação Oswaldo Cruz (Fiocruz), em parceria com o Instituto Butantan e a Fundação Ezequiel Dias (Funed). O Brasil é o único país a liderar esta iniciativa no mundo.

O acordo de assistência técnica foi assinado pelo Instituto de Tecnologia em Imunobiológicos (Bio-Manguinhos/Fiocruz) com a Sanofi Pasteur e reforça os laços estabelecidos entre os dois países em janeiro de 2012, quando foi introduzida a vacina inativada contra a poliomielite (VIP) da Sanofi Pasteur no Programa Nacional de Imunizações. Após a transferência de tecnologia, os três laboratórios públicos vão ter o domínio de toda a cadeia de produção e, consequentemente, os custos de aquisição serão mais competitivos.

Atualmente, o Programa Nacional de Imunizações oferece, gratuitamente, 42 tipos de imunobiológicos utilizados na prevenção ou tratamento de doenças. A cobertura vacinal, nos últimos 10 anos, atingiu em média 95% para a maioria das vacinas do calendário infantil e em campanhas de vacinação.

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